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Was versteht man unter PSSM und welche Folgen hat es für das Pferd?

PSSM beim Pferd
PSSM beim Pferd

Steifheit, eine feste Kruppenmuskulatur, Muskelzittern bis hin zu Muskelkrämpfen, das alles können Anzeichen der genetisch bedingten Krankheit PSSM sein. PSSM ist die Kurzform von „Polysaccharide Storage Myopathy“ oder in Deutsch: Polysaccharid Speicher Myopathie (PSSM). Die Erkrankung teilt sich in zwei unterschiedliche Defekte auf. Bei der zuerst namentlich genannten Erkrankung PSSM1 ist ein Gen verändert, welches die Struktur eines glykogenaufbauenden Enzyms verändert. Dieses Enzym arbeitet auf Grund dessen anders als bei Pferden ohne Gendefekt. Der Begriff PSSM2 umfasst eine Vielzahl unterschiedlicher Gendefekte die alle negative Auswirkungen auf die Muskulatur des Pferdes haben.

Was ist der Unterschied zwischen PSSM1 und PSSM2 bei Pferden?

PSSM ist in vielen Pferderassen zu finden, mit einer familiären Häufung bei Quarter Horses und schweren Kaltblutrassen. Betroffene Pferde sind meistens sehr gut bemuskelt und mit einem ruhigen Temperament ausgezeichnet. Doch auch immer mehr Warmblutpferde zeigen Symptome. Wie oben beschrieben sind bisher zwei Typen der „Polysaccharid-Speicher-Myopathie“ (PSSM) bei Pferden bekannt: Typ 1 und Typ 2.

PSSM Typ 1:

PSSM1 ist eine Glykogenspeicherkrankheit, die auf einer Mutation des Enzym Glykogensynthetase-1 (GYS1-Gens) beruht. Die Mutation wird autosomal dominant vererbt und kann entweder homozygot (das bedeutet von beiden Elternteilen kommend) oder heterozygot (von nur einem Elternteil kommend) vorliegen. Homozygote Pferde tragen das veränderte Gen doppelt und sind deshalb stärker von der Krankheit betroffen als heterozygote Pferde.

PSSM Typ 2:

PSSM2 ist im eigentlichen Sinne keine Polysaccharid-Speicher-Myopathie wie PSSM1 ist, sondern ein, auf Grund der ähnlichen Symptome etablierter Begriff. Mittlerweile ist bekannt, dass auch PSSM2 auf Gendefekten basiert. Bei Pferden mit PSSM2 liegt keine Mutation im GYS1-Gen vor, welcher als Risikofaktor für PSSM1 identifiziert worden ist. Durch Arbeiten der Firma EquiSeq inc. wurden mittlerweile insgesamt sechs Mutationen erkannt, welche zu Defekten in der Muskelfunktion und/oder -struktur führen können. Bis jetzt scheinen sechs semi-dominante Genvarianten (P2, P3, P4, P8, Px und K1) als Risikofaktoren für das Auftreten von PSSM2-Symptomen verantwortlich zu sein. Durch die genetisch bedingte Muskelstörung zeigt PSSM2 ähnliche Symptome wie PSSM1. Weitere Forschung ist nötig um diese Erkenntnis zu validieren.

Je nach Lokalisation des Gendefektes sind zwei Subtypen des PSSM2 ableitbar:

  • Die „Myofibrilläre Myopathie“ (MFM), also eine Erkrankung der Muskelzellenstrukturen.

Sie steht im Zusammenhang mit P2, P3, P4, P8, K1

Die Kombination mehrerer Varianten ist möglich und erhöht das Risiko für einen schweren Krankheitsverlauf und für ein früheres Auftreten der Symptome.

PSSM1 – ein Gendefekt mit schwerwiegenden Folgen für Pferde

Um den Defekt von PSSM1 zu verstehen, schauen wir uns die Symptome und die Folgen des Gendefektes auf die Muskulatur der Pferde und ihre Bedeutung genauer an. Wie genau die Muskulatur aufgebaut ist und welche Typen es gibt findet ihr in dem Beitrag „Muskelaufbau beim Pferd – Wie funktioniert das?“. Die Muskulatur benötigt Energie, um Leistung zu bringen. Diese Energie wird in Form von Glykogen in den Muskelzellen gespeichert. Glykogen ist ein komplexes Kohlenhydrat, das aus vielen kleinen Zuckermolekülen (Glucose) aufgebaut ist. Die Glucose wird aus dem Blut in die Muskelzelle aufgenommen und dort in Glykogen umgebaut. Bei einer Polysaccharid-Speicher-Myopathie (PSSM) sind die Auf- und Abbauvorgänge des Glykogens so verändert, dass in bestimmten Muskelfasern Glykogen schneller und anders aufgebaut wird als bei gesunden Pferden. Dieses „anders“ aufgebaute Glykogen lässt sich zudem nicht zur Energiegewinnung nutzen, da der Abbau zu Glucose nicht mehr möglich ist. Die dadurch entstehende Überladung der Muskelzelle mit dem nicht funktionalen Glykogen und die fehlende Zugriffmöglichkeit auf schnelle Energie stellen für betroffene Pferde einige Probleme dar, die wir im Folgenden weiter betrachten werden.

Wie macht sich PSSM bei Pferden bemerkbar?

Pferde, welche an PSSM leiden, zeigen je nach Ausmaß der Erkrankung unterschiedlich starke Symptome von Muskelschmerzen. Dabei können die Anzeichen ähnlich der eines Kreuzverschlages sein. Die Überladung der Muskelzelle mit Glykogen bei PSSM1 kann auch dazu führen, dass einzelne Muskelzellen absterben. Häufig treten die Krankheitsanzeichen wiederholt auf und werden dabei oft durch Belastung, insbesondere nach Ruhetagen, ausgelöst.

Typische Anzeichen von PSSM sind:

  • eine allgemeine Leistungsschwäche
  • muskuläre Schwäche
  • Muskelabbau
  • Muskelverspannungen
  • Berührungsempfindlichkeit
  • Steifheit
  • Gangveränderungen
  • wechselnde Lahmheit
  • ataktische Gangart
  • Koordinationsprobleme (uneinheitlicher Galopp, hoppelnder Galopp (bunny hopping), Seiltänzergang)
  • Muskelzittern und starkes Schwitzen
  • die gefürchtetste mögliche Folge können Kreuzverschläge sein

Einige erkrankte Pferde zeigen nur geringgradige Symptome wie eine reduzierte Leistungsbereitschaft, Schmerzen im Bereich der Rückenmuskulatur, Schwäche im hinteren Bereich der Muskulatur oder einen leichten Muskelschwund. Häufig können stärkere Anfälle betroffener Pferde an der Harnabsatzstellung ohne das Absetzen des Harns erkannt beziehungsweise beobachtet werden. Auch zeigen einige Pferde kolikartige Anzeichen ohne eine Magen- Darmkolik zu haben. Bei leichteren Anfällen kann die Kruppen- und Rückenmuskulatur verhärtet und schmerzhaft sein, stark betroffene Pferde können auch zum Festliegen kommen.

Pferde mit einer PSSM Erkrankung zeigen häufig in den Blutwerten leicht erhöhte Muskelenzymaktivitäten, ohne Symptome zu zeigen. Bei sehr starken Anfällen ist der Urin der Pferde, wie auch bei einem schweren Kreuzverschlag, teilweise rostbraun und/oder dunkel gefärbt. Diese Färbung des Urins zeigt sich in dieser Form, da Muskelzellen zerstört werden und der „Muskelfarbstoff“ austritt. Der Muskelfarbstoff wird Myoglobin genannt. Da das Myoglobin über die Niere ausgeschieden wird färbt sich der Urin in Folge dunkel.

Wie kann PSSM bei Pferden diagnostiziert werden?

Mittlerweile ist die Medizin so weit fortgeschritten, dass PSSM1 ganz einfach über einen Gentest diagnostiziert werden kann. Früher musste dafür eine aufwendige Muskelbiopsie gemacht werden. Dieser Eingriff war oft der Grund für Pferdebesitzer ihr Pferd nicht testen zu lassen. Heute benötigt ein Labor lediglich eine Blut- oder Haarwurzelprobe um den Gentest durchzuführen. Ein solcher Test ist zum Beispiel dann ratsam, wenn ein Pferd Anzeichen für PSSM zeigt oder auffällig erhöhte Muskelenzymaktivitäten im Blut festgestellt wurden, die sich nicht durch körperliche Anstrengung erklären lassen.

Doch nicht alle Pferde, die Anzeichen für PSSM zeigen, weisen einen positiven Gentest auf. Wenn das Pferd wiederkehrend starke muskuläre Probleme hat, aber nachgewiesenermaßen keine Mutation des GYS1-Gens zeigt, stehen Pferdebesitzer vor einem Rätsel. Hier kann ein weiterer Gentest auf PSSM2 eventuell Abhilfe verschaffen. Allerdings muss dazu gesagt werden, dass dieser Test aktuell nur bei einem Labor in Deutschland durchgeführt wird und dieser Test zum jetzigen Zeitpunkt nicht wissenschaftlich validiert ist. Die aktuelle Studienlage lässt vermuten, dass diese Tests noch nicht zu 100% aussagekräftig sind. Im kritischen Fall sollte eventuell doch eine Muskelbiopsie in Betracht gezogen werden.

Was kostet ein PSSM Test?

Die Kosten des PSSM1 Tests hängen stark von dem Labor ab, welches den Gentest durchführt. Außerdem hängt es zusätzlich davon ab, ob ihr einen Tierarzt beauftragt oder nicht. Abhängig vom Labor kostet der Gentest auf PSSM1 ohne Tierarztkosten circa 50€.

Der Test auf PSSM2 kann in Deutschland nur bei der Firma Generatio GmbH durchgeführt werden und kostet 238,-€ ohne Tierarzt.

Auf was muss ich bei der Fütterung eines an PSSM erkrankten Pferdes achten?

Ein an PSSM erkranktes Pferd lässt sich nicht heilen, aber die Symptome können durch eine angepasste Fütterung, ein moderates und angemessenes Training sowie gute Haltungsbedingungen in Schach gehalten werden. So können die Lebensqualität und Lebenserwartung des betroffenen Pferdes annähernd normal verlaufen.

Pferde, die PSSM1 aber auch PSSM2 haben, sollten möglichst wenig Stärke und Zucker über die Fütterung aufnehmen, damit der Körper möglichst wenig Glykogen bildet. Es gibt Empfehlungen, die sich für eine Fütterung mit einem maximalen Stärke- und Zuckergehalt von unter 20% aussprechen, andere Empfehlungen sprechen sich für einen Stärke- und Zuckergehalt von unter 10% aus. Oft kann ein Stärke- und Zuckergehalt von unter 10% kaum eingehalten werden, da sogar Heu oft mehr als 10% Zucker/Stärke aufweist. Es gibt aktuell einige Hersteller auf dem Markt, die speziell für PSSM Pferde Produkte entwickelt haben.

Wer es ganz genau wissen möchte, sollte sein Heu regelmäßig überprüfen und reichhaltigeres Heu wässern oder Teile durch Esparsette und Stroh ersetzen. Auch die Fütterung von Luzerne kann, je nach Gendefekt, zu Komplikationen führen da, diese über einen hohen Calciumgehalt verfügt. In diesen Fällen sollte der Tierarzt zu Rate gezogen werden, um die Ration adäquat anzupassen. Reicht Raufutter allein nicht aus, kann auf getreidefreie Kraftfutter mit niedrigem Stärke- und Zuckergehalt zurückgegriffen werden. Auch Öle und ölhaltige Futtermittel können als weitere Energiequelle genutzt werden. Der Eiweißgehalt des Kraftfutters kann etwas über dem Bedarf liegen, um einem Abbau der Muskulatur entgegenzuwirken. Dabei sollte auf eine gute Eiweißzusammensetzung geachtet werden und eine dauerhaft exzessive Überversorgung mit Eiweiß, aufgrund der hohen Belastung des Leber- und Nierenstoffwechsels, vermieden werden.  

Um die Muskulatur bestmöglich zu unterstützen, sollte außerdem auf eine bedarfsdeckende Nährstoffmenge geachtet werden. Hier sollte ein hochwertiges Mineralfutter in der täglichen Ration nicht fehlen. Ideal wäre ein Mineralfutter mit einer bedarfsdeckenden Menge an Selen und Vitamin E, damit es nicht zu zusätzlichen Mängeln kommt. Auch der Zusatz von essenziellen Aminosäuren kann wertvoll für PSSM1-erkrankte Pferde sein, da diese wichtige Bausteine für das Muskeleiweiß und somit den Muskelaufbau darstellen. 

Auch können Leinöl, Leinsamen und Spirulina mit einem hohen Omega-3-Fettsäuregehalt ergänzend gefüttert werden. Diese Produkte weisen entzündungshemmende und antioxidative Eigenschaften auf. Die Alge Spirulina sowie Leinsamen liefern außerdem wichtige essenzielle Aminosäuren und B-Vitamine.  Antioxidativ wirkendes Traubenkernextrakt kann helfen die Regenerationszeit der Muskulatur zu verkürzen.

Kann man ein Pferd mit PSSM reiten?

Pferde, die an PSSM leiden, sollen moderat trainiert werden und dürfen auch geritten werden. Dabei sollte selbstverständlich immer auf die Gesundheit der Pferde geachtet werden. Damit der Glykogenstoffwechsel von PSSM-Pferden möglichst konstant bleibt, sollte die Haltung und das Training der Pferde auf die Erkrankung abgestimmt werden. Haltungsformen, wie Aktiv-Ställe oder Paddocktrails, in denen sich Pferde möglichst kontinuierlich bewegen und ihr Futter auf vielen kleine Portionen am Tag verteilt bekommen, sind ideal. Betroffene Pferde sollten möglichst jeden Tag leicht bewegt und plötzliche Belastungsspitzen vermieden werden. Trainingseinheiten im Schritt mit dosiert gesteigerten Trab- und Galoppreprisen im Gelände sind für betroffene Pferde gut zu bewerkstelligen. Auf dem Platz ist leichte gymnastizierende Arbeit sinnvoll. Hier sollte bei Widersetzlichkeit immer auch die Grunderkrankung und mögliche Schmerzen als Auslöser im Hinterkopf behalten werden. Wenn das Management und die Fütterung der Pferde angepasst sind kann das betroffene Pferde, je nach Leistungskapazität, auch wieder im Sport geritten werden.

Wie alt können Pferde mit PSSM werden?

Wird die Erkrankung erkannt und die Fütterung, Haltung und das Training entsprechend angepasst, können Pferde, die diese unheilbare Erkrankung haben, ein beinahe normales, gesundes und langes Leben führen.

HippoSport

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